血友病这种疾病很多人并不熟悉

关于血友病这类疾病很多人都感到很陌生，中国医科大学附属盛京医院第二血液内科副主任医师姚鲲医生告诉记者，正常人体内凝血过程依靠三大因素：正常收缩功能的血管、数量和功能正常的血小板、数量众多的凝血因子共同参与。凝血因子共有14个，是人体内参与止血非常重要的因素。血友病是一种X染色体连锁的先天性出血性疾病，其发病率很低，它的发生是染色体异常，导致凝血因子Ⅷ（血友病A）或凝血因子Ⅸ（血友病B）缺乏所致，以血友病A较为多见。患者由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ，凝血过程无法顺利完成从而导致出血发生。

血友病患者可能无诱因自发性出血

姚鲲医生表示，在日常临床工作中接待的血友病患者，最常出现的症状就是出血。这些患者终身都伴随着出血的症状，严重影响患者的正常生活。依据患者体内的凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平，血友病分为轻、中、重型，其出血严重程度也有不同。血友病的轻症患者看起来与常人无异，但中、重型血友病的患者，会因为一点点小伤而出血不止，甚至危及生命。

由于是先天性凝血因子的缺乏，所以有很多情况下会表现为无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、鼻腔出血、关节血肿等。肢体关节出血是血友病最常见、最具特征的出血方式，也是血友病患者致残的主要原因。最容易出血的关节是身体的负重关节，如膝关节、踝关节、肘关节。有些特殊部位出血可能危及生命，如咽喉部、髂腰肌、胃肠道及颅内出血等。

姚鲲医生说，血友病患者发生关节或肌肉急性出血时，应在自我救助的同时，及早就近前往医疗机构接受专业救治或进行家庭治疗，尽早有效处理出血，避免并发症的发生。“RICE”原则是急性出血时进行凝血因子替代治疗的重要辅助处理措施，也是先行自我救助必须坚持的基本原则。具体为：“Rest”(制动)受伤后立即停止运动，让受伤部位静止休息，防止重复损伤和加重损伤；“Ice”（冷敷)受伤部位马上冰敷，以减轻炎症反应和肌肉痉挛，缓解疼病、抑制肿胀；“Compression”(加压）对受伤部位使用弹力绷带等进行适当加压包扎，减少出血渗出，缓解肿痛；“Elevation”（抬高）抬高受伤部位，利于血液回流，减少出血渗出，减轻肿痛。

血友病患者应该注意哪些事情

姚鲲医生提醒，血友病患者应尽量避免肌肉注射和外伤、手术，禁服阿司匹林或其他非甾体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物。另外，血友病患者应增强自我保护意识，减少和避免剧烈运动、拔牙，避免有创性操作，如必须手术时应主动告知医务人员自身病情，并提前进行凝血因子补充替代治疗，有效减少出血的发生。

辽沈晚报记者 王鹏

医生简介：

姚鲲，中国医科大学附属盛京医院第二血液内科副主任医师。